C'est une race ovine de taille réduite : 50-65 cm pour 45-55 kg pour la brebis et 60-70 cm pour 60-70 kg pour le bélier. La tête est fine, tachée de roux et les oreilles légèrement pendantes. Le chanfrein est étroit et long légèrement busqué chez la brebis, davantage chez le bélier. La moitié des mâles porte des cornes en spirales étirées alors que les brebis n'en ont pas. La peau et les muqueuses sont grises. La laine est blanche, à mèches courtes parfois tachetées de rouge cuivre. L'ensemble des parties délainées sont rousses. Elle s'appelle aussi « tête rouge ».
Elle fait partie des races pyrénéennes à laine frisée que l'on trouve dans les Pyrénées centrales. C'est en 1907 qu'apparait le nom de. Son nom vient du lieu d'élevage d'origine de cette race : La vallée de Castillon en Ariège dans le Haut-Couserans. Au 19ème siècle, les animaux de cette race à l'ossature fine et d'engraissement facile étaient très recherchés par les éleveurs de la plaine. Mais la progression de sa cousine la Tarasconnaise, plus adaptée aux demandes de la filière viande et la pratique de croisements anarchique sans stratégie de conservation en race pure a entrainé un recul de la population. De 50 000 en 1929, les effectifs sont tombés à 2 000 dans les années 80. La création du livre généalogique en 1982 et les actions de sauvegardes entreprises (stockage de semence de béliers, sélection des jeunes béliers pour mise en centre de sélection des meilleurs et création de familles avec rotation des accouplements pour gérer au mieux la consanguinité) ont permis de stabiliser la population autour de 3 000 brebis (dont 1 800 inscrites au livre généalogique) répartis dans une vingtaine d'élevages.
La race reste concentrée sur son berceau d’origine, à savoir la vallée de Castillon en Ariège.
Un centre de rassemblement de jeunes béliers est organisé : une vente annuelle est organisée en novembre.
La production d’agneau finis peut être valorisée dans le cadre de la démarche Label Rouge Agneau fermier Sélection des Bergers.
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